Myasthenia
Міастенія (від грецьких слів "μύς " – м’яз, "ἀσθένεια" – слабкість) – це аутоімунне захворювання, яке характеризується розвитком слабкості і патологічної втомлюваності м’язів.
В залежності від залучення в патологічний процес тих або інших м’язових груп виникають відповідні симптоми захворювання: слабкість м’язів кінцівок, жувальної, ковтальної мускулатури, ускладнення мови, очні симптоми у вигляді мимовільного опущення повік і двоїння (диплопії).
Наприклад, людина під час їжі помічає, що м’язи щелепи погано працюють. Це заважає нормально жувати. Після відпочинку м’язи повертаються в норму, і людина може продовжити їсти.
Подібні цикли послаблення і відновлення м’язових функцій протягом дня – одна з характерних особливостей захворювання. Також в житті пацієнта бувають періоди, коли симптоми посилюються (загострення), і, навпаки, відступають (ремісія).
Міастенія може виникнути в будь-якому віці. Але найчастіше захворюють жінки у віці 20-40 років і чоловіки у віці 50-70 років. Вплив вагітності на захворювання складно передбачити. В третині випадків вагітність покращує стан жінки, в третині – погіршує, в третині – ніяк не впливає.
ФОРМИ МІАСТЕНІЇ
В першу чергу захворювання вражає м’язи, які контролюють рух очей і повік. В даному випадку говорять про очну форму міастенії. Через 1-2 роки захворювання розповсюджується на інші групи м’язів. При бульбарній формі міастенії вражаються м’язи, які контролюють жування і ковтання.
Генералізована форма міастенії охоплює м’язи всього тіла. Пацієнту стає складно виконувати прості дії – жувати, ковтати, посміхатися, піднімати руки, вставати зі стільця і підніматися сходами. Міастенія може бути загрозою для життя, коли вражаються м’язи, які беруть участь в диханні.
У новонародженої дитини жінки, яка страждає міастенією, може виникнути тимчасова, але небезпечна неонатальна міастенія. Це пов’язано з передаванням антитіл з крові матері. Через декілька тижнів після народження організм немовляти очищується від антитіл, і відновлюється нормальний м’язовий тонус.
ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ МІАСТЕНІЇ
Наші м’язи отримують сигнали від мозку через рецептори. Коли речовина ацетилхолін зв’язується з рецептором, м’яз отримує «команду» скоротитися. Міастенія відноситься до аутоімунних захворювань, при яких імунна система помилково атакує власні тканини організму.
Відомо, що при міастенії відмічається накопичення в крові специфічних антитіл, які направлені на нервово-м’язове з’єднання – анатомічну структуру, яка відповідає за проведення нервового імпульсу з нервового волокна на м’яз.
В цьому з’єднанні присутня так звана постсинаптична мембрана, яка містить ацетилхолінові рецептори, що є мішенню аутоімунної атаки – згадані антитіла блокують дані рецептори, при цьому проведення нервового імпульсу різко ускладнюється, що і призводить до виникнення м’язової слабкості.
Причина, чому відбувається цей збій, залишається невідомою. Але у багатьох пацієнтів він пов'язаний з порушенням роботи тимуса (вилочкової залози). Це невеликий орган, розташований в верхній частині грудей, в якому відбувається дозрівання Т-клітин імунної системи.
Тимус може виступати тригером або ж підтримувати вироблення антитіл, які блокують ацетилхолінові рецептори.
У 15% пацієнтів з міастенією виявляється пухлина тимуса – тимома. Пухлина може бути як доброякісною, так і злоякісною. У деяких пацієнтів, хоча тимама і відсутня, вилочкова залоза має збільшені розміри.
СИМПТОМИ МІАСТЕНІЇ
Перші симптоми міастенії – це опущення повік (птоз) і двоїння в очах. По мірі розвитку захворювання виникають проблеми з жуванням і ковтанням. Голос стає гугнявим, а мова – повільною і нерозбірливою. Симптоми захворювання погіршуються до вечора.
При повторних напруженнях певної м’язової групи її слабкість наростає, а після відпочинку зменшується. У важких випадках може виникнути міастенічний криз – ускладнення дихання. Пацієнт потребує негайної госпіталізації і підключення до апарату штучного дихання.
ДІАГНОСТИКА МІАСТЕНІЇ
Поставити діагноз «міастенія» досить складно. Інколи пацієнти довгий час не можуть отримати відповідь, що з ними відбувається. Але в останні роки завдяки розповсюдженню знань про захворювання, ситуація покращилась.
Запідозрити міастенію можна при огляді хворого – опущені повіки, слабкість м’язів рук і ніг. Для підтвердження діагнозу призначаються аналізи на визначення антитіл до ацетилхолінових рецепторів або м’язово-специфічної тирозин-кінази.
Використовується ряд тестів для стимулювання м’язів, при яких вимірюється сила м’язового скорочення. У пацієнтів з міастенією вона швидко зменшується. Але після прийому певних препаратів сила м’язів на короткий час помітно збільшується. Це дозволяє підтвердити діагноз.
Для виявлення тимоми проводиться КТ або МРТ грудної клітки. Оскільки міастенія часто супроводжується іншими захворюваннями, які можуть вплинути на вибір лікування, лікар призначає додаткові дослідження. Необхідно перевірити наявність гіпертонії і глаукоми, захворювань щитоподібної залози і нирок, інших аутоімунних захворювань, цукрового діабету.
ЛІКУВАННЯ МІАСТЕНІЇ
Повністю позбавитися від захворювання неможливо. Але правильне лікування значно полегшує симптоми. Зараз міастенія практично не загрожує життю, але раніше, до появи ефективної терапії, смертність складала близько 70%.
Пацієнту призначаються препарати, які збільшують кількість ацетилхоліну для стимуляції рецепторів, а також для пригнічення імунної системи (імуносепресанти). В складних випадках використовується плазмаферез – процедура для очищення крові від антитіл, а також внутрішньовенне введення імуноглобуліну.
Якщо виявлена тимома, проводиться хірургічне втручання – видалення вилочкової залози (тимектомія). Ваш лікуючий лікар може порекомендувати операцію навіть при відсутності пухлини, тому що вона полегшує симптоми міастенії і попереджає її прогресування у більшості пацієнтів.
Клінічний ефект після тимектомії може настати як в перші дні після операції, так і розвинутися пізніше, протягом 6-12 місяців. Ефективність операції в багатьох випадках залежить від своєчасності її виконання – чим менше час з моменту виникнення симптомів захворювання, тим вона вище.
Патологія вилочкової залози входить в одну з основних компетенцій торакального хірурга Універсальної клініки «Оберіг», який має великий практичний досвід тимектомій, а також захистив кандидатську дисертацію на тему новоутворень вилочкової залози.
Наш медичний центр оснащений всім необхідним діагностичним обладнанням – сучасними КТ і МРТ апаратами. В лабораторії виконується аналіз крові на рівень антитіл до ацетилхолінових рецепторів.
У нас проводяться найсучасніші види біопсії, в тому числі під УЗД та КТ-контролем , а також за допомогою відеоторакоскопії. Використовується обладнання для виконання малоінвазивних відеоторакоскопічних операцій провідних світових виробників.
Запишіться на прийом в Торакопульмонологічний центр Універсальної клініки «Оберіг», зателефонувавши за номером:
(044) 521 30 03