Упс!
Сторінка не підтримує цей браузер. Відкрийте її в сучасному браузері, наприклад Google Chrome, Firefox чи Microsoft Edge.
Синдром Бадда-Киари – редкое заболевание главного органа детоксикации – печени. Причиной развития синдрома Бадда-Киари является нарушение венозного оттока из печени преимущественно на уровне печеночных вен и нижней полой вены.
Симптомы, характерные для синдрома Бадда-Киари, являются:
Подобная клиническая картина может проявляться при сдавливании печеночных вен узлами-регенератами циррозной печени, а также различными объемными образованиями в области устья печеночных вен.
Следует отметить, что синдром Бадда-Киари может проявляться от случайно обнаруженного бессимптомного тромбоза до печеночной недостаточности, которая быстро прогрессирует и приводит к смерти.
Синдром Бадда-Киари как причина острой печеночной недостаточности (ОПН) встречается очень редко. Он составляет 0,9–1,5% всех случаев. Возникновение ОПН является результатом обструкции венозного оттока печени через тромбоз печеночных вен или нижней полой вены. У многих пациентов с синдромом Бада-Киари симптомы проявляются подостро в течение недель из-за частичной окклюзии одной или нескольких печеночных вен, когда возникает диффузная внутрипеченочная ишемия с массивным некрозом. В результате ОПН не остается достаточно времени для развития коллатералей. Таким образом, синдром Бадда-Киари имеет высокую летальность и быстрое клиническое течение, требующее срочного лечения.
В нашем Центре хирургии поджелудочной железы и трансплантации клиники «Оберег» накоплен значительный практический опыт выявления клинических симптомов, этиологии, диагностики и лечения синдрома Бадда-Киари. С целью получения качественной медицинской помощи важно обратиться к профильному специалисту в нашей клинике «Оберіг», которой руководит ведущий украинский врач-онкохирург, врач-трансплантолог Олег Геннадиевич Котенко - доктор медицинских наук, профессор, лауреат Государственной премии Украины в области науки и техники (2008 ).
Синдром Бадда-Киари классифицируют по этиологии: первичный и вторичный; по клиническому течению: фульминантный (развивается печеночная энцефалопатия в течение 8 недель после развития желтухи), острый (длится менее 1 месяца, развивается асцит, некроз печени без образования венозных коллатералей), подострый (скрытое начало (1–6 месяцев), асцит, минимальный некроз печени, имеются коллатерали портальной и печеночной вен) и хронический (длится более 6 месяцев, характерны осложнения цирроза печени). Главными признаками синдрома Бадда-Киари являются значительное увеличение печени (гепатомегалия), увеличение живота из-за накопления жидкости (асцит) и боли в животе.
Первичный синдром Бадда-Киари возникает при обструкции вследствие преимущественно венозного процесса (тромбоз или флебит), тогда как вторичный синдром Бадда-Киари возникает при компрессии или инвазии печеночных вен и/или нижней полой вены поражением происходящей извне вены (например злокачественная пуна).
Типы синдрома Бадда-Киари по уровню обструкции:
Среди наиболее распространенных причин развития синдрома Бадда-Киари есть гиперкоагуляционные состояния:
врожденные – дефицит антитромбина ІІІ, дефицит протеина С или S, мутация фактора Лейдена;
приобретенные – миелопролиферативные заболевания, антифосфолипидный синдром, опухоли, прием контрацептивов.
Синдром Бадда-Киари обычно возникает, когда тромб сужает или блокирует печеночные вены, несущие кровь из печени. Поскольку отток крови из печени затруднен, кровь накапливается в печени, что приводит к ее увеличению. Также может увеличиваться селезенка. Этот резервный приток крови (застой) вызывает повышение кровяного давления в воротной вене (несет кровь к печени из кишечника). Это повышенное давление, называемое портальной гипертензией, может привести к расширенным, извращенным варикозным венам в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода). В результате портальной гипертензии накапливается жидкость в брюшной полости (асцит). Тромб также может блокировать нижнюю полую вену (переносит кровь от нижних частей тела, включая печень, к сердцу). Впоследствии нарушается функция почек, что способствует увеличению асцита из-за задержки воды и возникает рубцевание печени (цирроз).
Редко причиной синдрома Бадда-Киари является инвазия опухолью (гепатоцеллюлярная карцинома, рак почки или надпочечника), а также травмы живота, аспергиллез.
Прогноз для жизни при синдроме Бадда-Киари в целом положительный при условии своевременной диагностики и оказания квалифицированной помощи в специализированных центрах хирургии заболеваний печени. Уровень выживаемости зависит от этиологии и наличия факторов риска, степени биохимических нарушений (уровней натрия и креатинина в плазме крови), а также выбора метода лечения. Без терапии 90% пациентов умирают в течение 3 лет, преимущественно из-за осложнений цирроза печени, нарастающей печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии.
Центр хирургии поджелудочной железы и трансплантации клиники «Оберіг» специализируется на оказании помощи пациентам со сложной патологией печени, а отличная и слаженная работа команды специалистов во главе с ведущим украинским хирургом-трансплантологом Олегом Геннадиевичем Котенко пациентам с синдромом Бадда-Киари в частности.
Для записи на консультацию звоните по телефону: 044 521 30 03
Или записывайтесь на сайте по ссылке – https://my.oberig.ua/ru/appointment/
Обращайтесь, мы оперируем самые сложные случаи и можем вместе побороть болезнь!
